소아재활치료 안내
댄디-워커 증후군 Dandy-Walker syndrome
선천성 뇌의 기형으로 제4뇌실의 확대, 소뇌의 형성 부전과 관련된 수두증 증상을 가진 신드롬입니다. 소뇌 충북의 무형성 또는 형성부전, 제4뇌실의 낭성 확장, 뒤 오목(posterior fossa)의 확장을 특징으로 합니다. 70-90%에서 수두증이 동반되나 이는 출생 후에 발생합니다.
| 원인 | 염색체 이상 이외에 유전자 이상, 환경적인 요인 (태생기에 풍진, 거대세포바이러스, 톡소플라스마, 임신부 당뇨, 쿠마 딘, 알코올 등에 의한 노출) 등이 단독 또는 복합적으로 작용하여 발생합니다 |
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| 증상 | 운동능력 발달의 지체, 근육긴장 저하, 운동실조증(ataxia, unsteady gait)과 같은 운동 결핍(motor deficit)이 자주 동반되고 약 반수에서 지적 문제점을 보입니다. 그 외 대두증(macrocephaly), 짜증, 구토, 안구 진탕, 비정상적인 호흡패턴을 보일 수 있습니다. 심혈관계 기형으로는 심실중격 결손, 동맥관개존증, 대동맥 축차, 우심증, 단심실, 비뇨 생식기계 기형으로 다낭 성신, 수신증, 잠재 고환, 외성기의 발생부 전 등이 발생할 수 있습니다. 이외에도 다지증, 합지증, 유문협착증, 선천성 횡격막 탈장, Meckel 게실, 선천성 풍진 신드롬, 코르넬리아 드 랑게 신드롬(Cornelia de Langes syndrome) 등이 동반될 수 있다고 합니다 |
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| 물리치료 | 댄디 증후군은 근육긴장저하, 운동 실조증과 같은 운동결핍이 동반되어 운동능력 발달이 지체되기 때문에 물리치료실에서는 그에 맞는 자세조절을 통한 기능적인 움직임 운동과 아동의 활동에 따른 운동능력 향상에 초점을 둡니다 |
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| 작업치료 | 작업치료실에서는 상호작용 증진, 환경의 강화, 언어, 운동 기술의 발달, 부모교육 및 지지를 시행 합니다 |
| 언어치료 | 댄디워커 증후군 아동의 경우 비정상적인 호흡패턴을 보이며, 언어발달이 또래에 비하여 지연된 모습을 보입니다. 또한 지능이 또래와 비슷하더라도 학습에 문제점을 보이는 경우가 있습니다. 따라서 아동에게 발성 및 호흡 훈련을 제공하고, 아동에게 알맞은 다양한 언어 자극을 통하여 어휘, 구문, 화용 발달에 초점을 맞추어 중재를 제공합니다 |